PRESENTAZIONE CLINICA DELLA ATTR-CM 
IN PAZIENTI CON wtATTR E hATTR

I pazienti con wtATTR e hATTR presentano insufficienza cardiaca e altri sintomi cardiaci.8
Per altri segni e sintomi comuni vedere l’immagine sottostante.

SEGNI E SINTOMI COMUNI NELLA wtATTR E NELLA hATTR8

  • CARDIACI8
  • TESSUTI MOLLI8
  • GI8
  • NEUROLOGICi8
  • Stanchezza
  • Affanno
  • Edema
  • Aritmie
  • HFpEF
  • Stenosi aortica
  • Stenosi del canale lombare
  • Rottura del tendine
    distale del bicipite brachiale
  • Diarrea
  • Stipsi
  • Nausea
  • Sazietà precoce
  • Sindrome del tunnel
    carpale (CTS)
  • Neuropatia periferica
  • Ipotensione ortostatica
  • Debolezza

Adattato con il permesso di Wolters Kluwer Health, Inc.: Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. https://journals.lww.com/co-cardiology/Abstract/2018/09000/Amyloidosis_cardiomyopathy_update_in_the.20.aspx.
CTS: sindrome del tunnel carpale; GI: gastrointestinale; HFpEF: insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata

LA ATTR-CM È UNA CAUSA SOTTODIAGNOSTICATA 
DI INSUFFICIENZA CARDIACA

IN PARTICOLARE DI INSUFFICIENZA CARDIACA CON FRAZIONE DI EIEZIONE PRESERVATA (HFpEF )9

  • In uno studio condotto al di fuori degli Stati Uniti su 120 pazienti con HFpEF di età pari o superiore a 60 anni, la wtATTR è risultata confermata nel 13% (13,3%; IC al 95%: 7,2-19,5) dei casi9
  • In uno studio condotto negli Stati Uniti su 140 pazienti deceduti e sottoposti ad autopsia, 109 dei quali con HFpEF, depositi cardiaci di wtATTR sono stati riscontrati nel 17% dei pazienti10

Quali indizi cercare per evitare di mancare una diagnosi

INCONTRO CON 
L’ATTR-CM

Incontra il Dr. Detective, un cardiologo specializzato nella diagnosi di casi difficili. Seguilo mentre sospetta e poi riscontra che il suo paziente ha ATTR-CM

  1. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.
  2. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) Cardiac Amyloidosis. 2012;126:1286–1300.
  3. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
  4. Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212.
  5. Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290.
  6. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
  7. Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172.
  8. Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579.
  9. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594.
  10. Mohammed SF, Mirzoyev SA, Edwards WD, et al. Left ventricular amyloid deposition in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JACC Heart Fail. 2014;2(2):113-122.